Antineutrophil cytoplasmic antibody profiles differ according to type of primary sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis.

OBJECTIVES: To determine the frequency of the antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), antiproteinase-3 and antimyeloperoxidase, in primary sclerosing cholangitis (PSC) with or without inflammatory bowel disease (IBD+ or IBD-) and in different types of autoimmune hepatitis (AIH). Additionally, to verify the agreement between ANCA patterns by indirect immunofluorescence and their antigenic specificities by ELISA. METHODS: For this study, 249 patients were enrolled (42 PSC/IBD+; 33 PSC/IBD-; 31 AIH type-1; 30 AIH type-2; 31 AIH type-3; 52 primary biliary cirrhosis; 30 healthy controls) whose serum samples were tested for ANCA autoantibodies. RESULTS: There were fewer female subjects in the PSC/IBD- group (p=0.034). Atypical perinuclear-ANCA was detected more frequently in PSC/IBD+ patients than in PSC/IBD- patients (p=0.005), and was significantly more frequent in type-1 (p<0.001) and type-3 AIH (p=0.012) than in type-2 AIH. Proteinase-3-ANCA was detected in 25 samples (only one with cytoplasmic-ANCA pattern), and more frequently in PSC/IBD+ than in PSC/IBD- patients (p=0.025). Myeloperoxidase-ANCA was identified in eight samples (none with the perinuclear-ANCA pattern). Among the 62 reactive samples for atypical perinuclear-ANCA, 13 had antigenic specific reactions for proteinase-3 and myeloperoxidase. CONCLUSIONS: PSC/IBD+ differed from PSC/IBD- in terms of sex and proteinase 3-ANCA and atypical perinuclear-ANCA reactivity, the latter of which was more frequently detected in type-1 and type-3 AIH than in type-2 AIH. There was no agreement between ANCA patterns and antigenic specificities in IBD and autoimmune liver diseases, which reinforces the need for proteinase-3 and myeloperoxidase antibody testing.

Antineutrophil cytoplasmic antibody profiles differ according to type of primary sclerosing cholangitis and autoimmune hepatitis

OBJECTIVES: To determine the frequency of the antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), antiproteinase-3 and antimyeloperoxidase, in primary sclerosing cholangitis (PSC) with or without inflammatory bowel disease (IBD+ or IBD-) and in different types of autoimmune hepatitis (AIH). Additionally, to verify the agreement between ANCA patterns by indirect immunofluorescence and their antigenic specificities by ELISA. METHODS: For this study, 249 patients were enrolled (42 PSC/IBD+; 33 PSC/IBD-; 31 AIH type-1; 30 AIH type-2; 31 AIH type-3; 52 primary biliary cirrhosis; 30 healthy controls) whose serum samples were tested for ANCA autoantibodies. RESULTS: There were fewer female subjects in the PSC/IBD- group (p=0.034). Atypical perinuclear-ANCA was detected more frequently in PSC/IBD+ patients than in PSC/IBD- patients (p=0.005), and was significantly more frequent in type-1 (p<0.001) and type-3 AIH (p=0.012) than in type-2 AIH. Proteinase-3-ANCA was detected in 25 samples (only one with cytoplasmic-ANCA pattern), and more frequently in PSC/IBD+ than in PSC/IBD- patients (p=0.025). Myeloperoxidase-ANCA was identified in eight samples (none with the perinuclear-ANCA pattern). Among the 62 reactive samples for atypical perinuclear-ANCA, 13 had antigenic specific reactions for proteinase-3 and myeloperoxidase. CONCLUSIONS: PSC/IBD+ differed from PSC/IBD- in terms of sex and proteinase 3-ANCA and atypical perinuclear-ANCA reactivity, the latter of which was more frequently detected in type-1 and type-3 AIH than in type-2 AIH. There was no agreement between ANCA patterns and antigenic specificities in IBD and autoimmune liver diseases, which reinforces the need for proteinase-3 and myeloperoxidase antibody testing.

Significado clínico do fator antiperinuclear e anticorpo antiestrato córneo na artrite reumatóide - Parte 2 / Clinical significance of antiperinuclear factor and anti-stratum corneum antibody in rheumatoid arthritis - Part 2

Introduçäo: a artrite reumatóide é uma doença inflamatória crônica com curso e prognóstico heterogêneos. O fator antiperinuclear (APF) e o anticorpo antiestrato córneo (AEC) foram pesquisados em uma amostra de pacientes com AR e em controles, com o intuito de avaliar seu papel como preditores de atividade e gravidade de doenças em comparaçäo com o fator reumatóide (FR) e com os parâmetros tradicionais de avaliaçäo de atividade e gravidade da artrite reumatóide. Material e método: APF, AEC e FR foram pesquisados no soro de 174 pacientes com AR. A atividade de doença foi definida por meio de um índice combinado compreendendo cinco parâmetros: número de juntas inflamadas, número de juntas dolorosas, rigidez matinal, escala visual analógica de dor e velocidade de hemossedimentaçäo (VHS). Remissäo de doença foi definida de acordo com os critérios de Pinals. A capacidade funcional foi medida pelo índice HAQ e pelo índice funcional de Steinbrocker modificado. Erosäo e pinçamento articular foram graduados pelo índice de Sahrp modificado. A análise estatística empregou os testes de Qui-Quadrado, Mann-Whitney e Kruskal-Wallis. Resultados: Atividade de doença foi detectada em 66 por cento dos pacientes, enquanto remissäo de doença, definida pelos critérios de Pinals, foi identificada em apenas 9 pacientes (5,7 por cento). Nenhum dos três anticorpos demonstrou associaçäo significativa com atividade ou remissäo de doença. A classificaçäo funcional de Steinbrocker também näo se associou a qualquer dos três auto-anticorpos. O índice de HAQ näo se correlacionou com duraçäo de doença ou com os auto-anticorpos, mas associou-se nitididamente à atividade da doença. A VHS foi significantemente maior nos pacientes portadores do FR. Os índices de Sharp para erosÝo e pinçamento näo se associaram a APF ou AEC. Por outro lado, os pacientes portadores do FR apresentaram progressäo significantemente maior da erosäo articular que os pacientes seronegativos. Tal associaçäo näo foi evidenciada para pinçamento articular. Conclusäo: Embora o APF e o AEC apresentem boas propriedades diagnósticas para AR, eles parecem näo estar associados à atividade da doença e näo mostraram implicaçäo prognóstica convincente. O FR demonstrou associaçäo significante com doença mais erosiva. O índice HAQ näo se correlacionou com a duraçäo da doença ou com o índice de Sharp, mas associou-se significantemente com atividade da doença, enfatizando a capacidade de adaptaçäo...

Heart block in a fetus from a lupus mother: intrauterine diagnosis and treatment / Bloqueio cardíaco em feto de mäe lúpica: diagnóstico intra-uterino e tratamento

Os autores apresentam um caso de bloqueio atrioventricular completo em um feto de mäe lúpica com sorologia positiva para anticorpos anti-SS-A/Ro. A mäe foi tratada com dexametasona em altas doses até o nascimento de uma criança do sexo feminino. Posteriormente, a criança desenvolveu insuficiência cardíaca grave que a levou a óbito aos nove meses de idade. A importância do monitoramento rigoroso de tais gravidezes de alto risco com ultra-sonografia fetal com doppler é enfatizada e discute-se a necessidade de tratamento intra-uterino e pós-parto

Alteraçoes hemodinâmicas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico / Hemodynamic study in systemic lupus erythematosus patients

Objetivo: Estudar as alteraçoes hemodinâmicas no LES mediante bioimpedância torácica. Pacientes e métodos: Foram estudados 29 pacientes com LES - dois homens e 27 mulheres - com idade média de 31,5 anos. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com o grau de atividade do LES e a presença ou nao de insuficiência cardíaca (grupo I - pacientes com Sledai < ou = 8,grupo II - Sledai > 8 e grupo III - pacientes com insuficiência cardíaca). Foramexcluídos do estudo os pacientes com comprometimentos que pudessem levar a alteraçoes hemodinâmicas independentes da atividade de LES ou dificultar a obtençao de dados fidedignos da bioimpedância torácica. O estudo foi realizado com aparelho de bioimpedância NCOM3 Boomed acoplado a eletrocardiograma Funbec, modelo 4. Resultados: O grupo I foi constituído de 16 pacientes; o grupo II, de oito e o grupo III, de cinco. Os índices sistólico (stroke volume/superfície corporal e car díaco (débito cardíaco/superfície corporal) de pacientes do grupo II foram significantemente maiores que os do grupo I. Os índices de funçao sistólica (valores de pico de fluxos, índices de funçao ventricular esquerda e do trabalho cardíaco esquerdo) dos pacientes do grupo II foram significantemente maiores do que os do grupo I, mostrando maior desempenho ventricular esquerdo e diminuiçao significante do índice de resistência vascular sistêmica, o que caracteriza estado hi perdinâmico. Este ocorreu principalmente devido ao aumento da funçao sistólica; registrou-se taquicardia em apenas um paciente do grupo II e em todos os com baixo débito, com exceçao de um. Conclusoes: A análise conjunta do grau de ativida de da doença e alteraçoes hemodinâmicas permitiu distribuir os pacientes com LES em três classes: a) pacientes com baixos escores de atividade de doença e parâ metros hemodinâmicos normais; b) pacientes com alto índice de atividade de doen ça e com estado hiperdinâmico; e c) pacientes com déficit de funçao sistólica ventricular esquerda' caracterizando insuficiência cardíaca, independente do grau de atividade. A presença de estado hiperdinâmico em pacientes com LES, na ausência de insuficiência cardíaca, deve trazer a suspeita de atividade da doen ça de base

Capilaroscopia periungueal: proposiçäo de uma nova metodologia e aplicaçäo em indivíduos hígidos e portadores de enfermidades reumáticas / Periungual capillaroscopy: proposition of a new method and aplication in healthy individuals and bearing of rheumatic diseases

A capilaroscopia periungueal (CPU) é um método que visa a observaçäo direta da rede microvascular periungueal. Essa rede pode ser de alguns processos mórbidos, especialmente no campo da Reumatologia. Apesar de ter sido anteriormente estudada, foi Maricq que reconheceu e firmou definitivamente a utilidade da abordagem panorâmica, bem como sua aplicaçäo nas doenças reumáticas. O objetivo deste trabalho é demonstrar uma metodologia de interpretaçäo dos achados capilaroscópicos que sejam abrangente, reprodutível e objetiva. Foram compilados os vários pârametros que traduzem os fenômenos capilaroscópicos, sendo entäo selecionados os mais interessantes. Foi testada a reprodutibilidade de cada parâmetro e aqueles considerados confiáveis foram estudados frente a uma populaçäo normal. Aplicou-se esta metodologia também em uma série de indivíduos com diversas doenças reumáticas, objetivando definir e dimensionar a intensidade do quadro microangiopático em cada enfermidade. Utilizando-se um estereomicroscópio, foram examinados 800 indivíduos hígidos, sendo que em 50 desses, escolhidos ao acaso, o exame foi repetido em outra ocasiäo para se testar a reprodutibilidade. Além disso, o exame foi realizado em 210 pacientes reumáticos, com diferentes diagnósticos, sendo estes firmados pelos critérios da Associaçäo Americana de Reumatismo (ARA). A metodologia proposta permite uma avaliaçäo analítica e quantitativa de alguns dos fenômenos microangiopáticos, presentes nas colagenoses. É possível que seja útil no estudo das correlaçöes entre intensidade e/ou pecularidade do quadro capilaroscópico e variáveis clínicas, com extensäo do comprometimento visceral, prognóstico e resposta terapêutica